ООО "Таора Медикал"
Адрес: г.Люберцы, ул.Хлебозаводская, д.10
тел: 8(495)788-10-04
тел: 8(906)780-02-55
Адрес: г.Люберцы, ул.Хлебозаводская, д.10
тел: 8(495)788-10-04
тел: 8(906)780-02-55
Записаться на прием
Пожалуйста, оставьте Ваши контакты!
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных и соглашаетесь c политикой конфиденциальности
От приступа к синдрому: практическое руководство по классификации ILAE 2022–2025 для невролога-эпилептолога
От приступа к синдрому: практическое руководство по классификации ILAE 2022–2025 для невролога-эпилептолога
От приступа к синдрому: практическое руководство по классификации ILAE 2022–2025 для невролога-эпилептолога
От приступа к синдрому: практическое руководство по классификации ILAE 2022–2025 для невролога-эпилептолога
В статье систематизированы классификация эпилептических синдромов Международной противоэпилептической лиги (ILAE) ILAE 2022 г. и обновлённая классификация эпилептических приступов ILAE 2025 г., а также русскоязычный словарь семиологических терминов. Особое внимание уделено практическому применению на амбулаторном приёме: алгоритму формулировки диагноза, глоссарию дескрипторов с указанием локализационной и латерализационной ценности, отнесению эпилептических синдромов к фокальным, генерализованным и комбинированным формам. Приведены клинические примеры с формулировками, адаптированными к российской практике. Обсуждены спорные вопросы и ограничения классификации 2025 г., включая альтернативную четырёхмерную классификацию Lüders.
Оглавление
- Введение
- Эволюция классификаций ILAE
- Трёхуровневая система диагноза
- Схемы классификации приступов ILAE 2025
- Нумерация приступов ILAE 2025
- Классификаторы и дескрипторы
- Глоссарий дескрипторов
- Эпилептические синдромы и эпонимы
- Клинические алгоритмы
- Этиология эпилепсии
- Клинические кейсы
- Формат «Как писали → Как писать сейчас»
- Критика классификации и четырёхмерная система Lüders
- FAQ: частые вопросы
- Заключение
- Литература
1. Введение
Эпилептолог ежедневно решает три задачи: что это был за приступ (тип приступа), какая у пациента эпилепсия (тип эпилепсии) и какой это синдром (диагноз, прогноз, терапия). Классификация приступов ILAE (International League Against Epilepsy — Международная противоэпилептическая лига) 2025 г. даёт инструмент для первых двух задач, классификация синдромов ILAE 2022 г. — для третьей. Словарь семиологических терминов обеспечивает общий язык между врачом, пациентом и специалистами по видео-ЭЭГ-мониторингу.
Главный практический принцип: классификация может быть остановлена на любом уровне. Если данных недостаточно — используйте «неуточнённый» термин и пересмотрите диагноз позже (Beniczky et al., 2025).
Ключевое нововведение 2025 года — разграничение классификаторов и дескрипторов, а также введение единой нумерации приступов для электронных баз данных.
Главный практический принцип: классификация может быть остановлена на любом уровне. Если данных недостаточно — используйте «неуточнённый» термин и пересмотрите диагноз позже (Beniczky et al., 2025).
Ключевое нововведение 2025 года — разграничение классификаторов и дескрипторов, а также введение единой нумерации приступов для электронных баз данных.
рис. 1. Обновленная классификация эпилептических приступов ILAE
2.Эволюция классификаций ILAE
Первая официальная классификация ILAE 1981 года разделила приступы на парциальные (простые, сложные и с вторичной генерализацией) и генерализованные. В 1989 году была утверждена классификация эпилептических синдромов, которая с незначительными модификациями просуществовала более трёх десятилетий.
Классификация 2017 года: концептуальный сдвиг
Классификация ILAE 2017 года ввела ряд принципиальных изменений: термин «парциальные» был заменён на «фокальные», фокальные приступы перестали делиться на простые и сложные, был введён класс «неуточнённые» (unknown). Однако применение выявило ряд проблем: введение 63 типов приступов вызвало критику за избыточную сложность (Beniczky et al., 2017), отнесение абсансов к немоторным приступам было признано некорректным (Unterberger et al., 2018), дискуссия вокруг термина «осознанность» (awareness) вместо «сознание» (consciousness) потребовала уточнения (Contreras Ramirez et al., 2022).
Обновление 2025 года: преемственность и уточнение
Обновлённая классификация 2025 года сохраняет фундаментальную структуру версии 2017 года, но вносит существенные корректировки (Beniczky et al., 2025)*:
*См. рис.1 в начале статьи
Изменение | Суть |
Исключение термина «начало» | Из названий основных классов |
Разграничение классификаторов и дескрипторов | Функциональное различие |
Замена «осознанности» на «сознание» | Оценка осознанности + реактивности |
«С наблюдаемыми/без наблюдаемых проявлений» | Вместо «моторный/немоторный» |
Хронологическая последовательность семиологии | Вместо первого симптома |
Негативный миоклонус — отдельный тип | Ранее не выделялся |
21 тип приступов | Вместо 63 |
Введение единой нумерации | Для электронных баз данных |
*См. рис.1 в начале статьи
3.Трёхуровневая система диагноза
ТРЁХУРОВНЕВАЯ СИСТЕМА ДИАГНОЗА
(ILAE 2025 + ILAE 2022)
(ILAE 2025 + ILAE 2022)
УРОВЕНЬ 1. ТИП ПРИСТУПА (ILAE 2025)
КЛАССИФИКАТОРЫ:
Фокальный
Неуточнённый
Генерализованный
Неклассифицированный
+ состояние сознания (сохранено / нарушено) — классификатор
ДЕСКРИПТОРЫ (базовая версия):
● с наблюдаемыми проявлениями
● без наблюдаемых проявлений
● с наблюдаемыми проявлениями
● без наблюдаемых проявлений
▼
УРОВЕНЬ 2. ТИП ЭПИЛЕПСИИ
Фокальная
Генерализованная
Комбинированная
Неуточнённая
▼
УРОВЕНЬ 3. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ILAE 2022)
(примеры)
- Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
- Синдром инфантильных эпилептических спазмов (синдром Веста)
- Синдром Леннокса-Гасто
- Семейная мезиальная височная эпилепсия
- Генетическая эпилепсия с фебрильными судорогами плюс
- Синдром Драве
▼
УРОВЕНЬ 4. ЭТИОЛОГИЯ
Структурная
Генетическая
Метаболическая
Иммунная
Инфекционная
Неизвестная
4.Схемы классификации приступов ILAE 2025
Базовая версия
Базовая версия используется на первичном приёме и в условиях ограниченных ресурсов. Она отвечает на вопрос: с какими проявлениями протекает приступ?
БАЗОВАЯ ВЕРСИЯ КЛАССИФИКАЦИИ ПРИСТУПОВ
(ILAE 2025)
(ILAE 2025)
ФОКАЛЬНЫЕ
Фокальный приступ с сохранением сознания
Фокальный приступ с нарушением сознания
🟡 Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
НЕУТОЧНЁННЫЕ
(фокальные или генерализованные)
(фокальные или генерализованные)
Неуточнённый приступ с сохранением сознания
Неуточнённый приступ с нарушением сознания
🟡 Неуточнённый приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ
Абсансы
Другие генерализованные приступы
🟡 Генерализованные тонико-клонические приступы
НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ
Неклассифицированные приступы
ДЕСКРИПТОРЫ (базовая версия):
● С наблюдаемыми проявлениями
● Без наблюдаемых проявлений
● С наблюдаемыми проявлениями
● Без наблюдаемых проявлений
🟡 Билатеральные тонико-клонические приступы:
Ассоциированы с наиболее высокой заболеваемостью и смертностью. Являются основным фактором риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Могут возникать во всех трёх основных классах приступов.
Ассоциированы с наиболее высокой заболеваемостью и смертностью. Являются основным фактором риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Могут возникать во всех трёх основных классах приступов.
Расширенная версия
Расширенная версия используется в специализированных центрах и при предхирургической оценке. Она отвечает на вопрос: как развивался приступ во времени?
РАСШИРЕННАЯ ВЕРСИЯ КЛАССИФИКАЦИИ ПРИСТУПОВ
(ILAE 2025)
(ILAE 2025)
ФОКАЛЬНЫЕ
Фокальный приступ с сохранением сознания
Фокальный приступ с нарушением сознания
🟡 Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
НЕУТОЧНЁННЫЕ
(фокальные или генерализованные)
(фокальные или генерализованные)
Неуточнённый приступ с сохранением сознания
Неуточнённый приступ с нарушением сознания
🟡 Неуточнённый приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ
Абсансы:
- Типичный
- Атипичный
- Миоклонический
- Миоклония век с абсансом или без
🟡 Генерализованные тонико-клонические:
- Миоклонико-тонико-клонический
- Абсанс с переходом в тонико-клонический
Другие генерализованные:
- Миоклонический *
- Клонический *
- Негативный миоклонус *
- Эпилептический спазм *
- Тонический *
- Атонический *
- Миоклонико-атонический
* Важное уточнение (ILAE 2025):
Феномены, отмеченные звёздочкой (миоклонический, клонический, негативный миоклонус, эпилептический спазм, тонический, атонический), могут также встречаться при фокальных приступах — обычно унилатерально или асимметрично — как часть семиологии фокального приступа. Это отражено в расширенной версии классификации ILAE 2025.
Феномены, отмеченные звёздочкой (миоклонический, клонический, негативный миоклонус, эпилептический спазм, тонический, атонический), могут также встречаться при фокальных приступах — обычно унилатерально или асимметрично — как часть семиологии фокального приступа. Это отражено в расширенной версии классификации ILAE 2025.
ДЕСКРИПТОРЫ (расширенная версия):
● Семиология в хронологической последовательности
● Соматотопические модификаторы (сторона, часть тела)
● Включая фокальные эпилептические спазмы, миоклонус и тонико-клонические приступы
● Семиология в хронологической последовательности
● Соматотопические модификаторы (сторона, часть тела)
● Включая фокальные эпилептические спазмы, миоклонус и тонико-клонические приступы
🟡 Билатеральные тонико-клонические приступы:
Ассоциированы с наиболее высокой заболеваемостью и смертностью. Являются основным фактором риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Могут возникать во всех трёх основных классах приступов.
Ассоциированы с наиболее высокой заболеваемостью и смертностью. Являются основным фактором риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy). Могут возникать во всех трёх основных классах приступов.
5. Нумерация приступов ILAE 2025: коды 1.2, 1.3, 3.2.1
В обновлённой классификации ILAE 2025 года введена единая нумерация приступов для обеспечения согласованности между базами данных и версиями на разных языках (Beniczky et al., 2025). Нумерация решает три задачи:
- Согласованность баз данных — код 1.2 однозначно идентифицирует тип приступа в электронных регистрах
- Переводимость — код не зависит от языка, что упрощает международные исследования
- Иерархичность — можно остановиться на любом уровне: код 1 (фокальный приступ) или уточнить до 1.2 (с нарушением сознания)
Полная таблица кодов ILAE 2025
Фокальные приступы (1)
Неуточнённые (фокальные или генерализованные) (2)
Генерализованные приступы (3)
Неклассифицированные приступы (4)
Код | Полное название | Аббревиатура |
1.1 | Фокальный приступ с сохранением сознания | ФПСС |
1.2 | Фокальный приступ с нарушением сознания | ФПНС |
1.3 | Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический | ФППБТК |
Неуточнённые (фокальные или генерализованные) (2)
Код | Полное название | Аббревиатура |
2.1 | Неуточнённый приступ с сохранением сознания | НПСС |
2.2 | Неуточнённый приступ с нарушением сознания | НПНС |
2.3 | Неуточнённый приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический | НПБТК |
Генерализованные приступы (3)
Код | Полное название | Аббревиатура |
3.1.1 | Типичный абсанс | — |
3.1.2 | Атипичный абсанс | — |
3.1.3 | Миоклонический абсанс | — |
3.1.4 | Миоклония век с абсансом или без | — |
3.2.1 | Миоклонико-тонико-клонический приступ | ГМТКП |
3.2.2 | Абсанс с переходом в тонико-клонический приступ | — |
3.3.1 | Генерализованный миоклонический приступ | ГМП |
3.3.2 | Генерализованный клонический приступ | ГКП |
3.3.3 | Генерализованный негативный миоклонус | ГНМ |
3.3.4 | Генерализованный эпилептический спазм | ГЭС |
3.3.5 | Генерализованный тонический приступ | ГТП |
3.3.6 | Генерализованный атонический приступ | ГАП |
3.3.7 | Генерализованный миоклонико-атонический приступ | ГМАП |
Неклассифицированные приступы (4)
Код | Полное название |
4 | Неклассифицированный приступ |
6. Классификаторы и дескрипторы в эпилептологии
рис 2. Классификаторы и дескрипторы в эпилептологии
Классификаторы: что определяет тактику
Классификаторы — это признаки, которые определяют биологический класс приступа и напрямую влияют на ведение пациента: диагностику синдрома, терапевтические решения и прогноз (Beniczky et al., 2025).
Классифи-катор | Что определяет | Пример |
Основные классы приступов | Фокальный / Генерализо-ваный / Неуточнённый / Неклассифи-цированный | Фокальный приступ |
Типы приступов | Конкретный тип внутри класса | Фокальный приступ с нарушением сознания |
Состояние сознания | Сохранено / Нарушено (для фокальных и неуточнённых | ФПНС; 1.2 |
Сознание как классификатор: осознанность + реактивность
Согласно ILAE 2025, сознание используется как классификатор вместо осознанности (Beniczky et al., 2025). На практике сознание определяется путём оценки двух компонентов:
рис.3. Определение сознания при эпиприступе
Правило: если хотя бы одна из этих характеристик нарушена, приступ классифицируют как сопровождающийся нарушением сознания.
рис. 4. Диагностические ловушки
Дескрипторы: что дополняет картину
Дескрипторы — это клинические характеристики приступа, которые косвенно помогают в сочетании с другими данными. Они не определяют биологический класс приступа и не влияют напрямую на выбор терапии (Beniczky et al., 2025).
рис.5. Базовые дескрипторы
рис.6. Расширенные дескрипторы
В базовой версии классификации используется простая дихотомия:
Эта замена пришла на смену дихотомии «моторный/немоторный», поскольку:
В расширенной версии семиология описывается в хронологической последовательности возникновения феноменов:
Эпигастральная аура → ороалиментарные автоматизмы + жестовые автоматизмы в правой руке → дистоническая установка правой руки → нарушение осознанности
Зачем это нужно: хронология отражает путь распространения возбуждения по мозговым сетям, что даёт ключ к локализации очага. Это особенно важно при предхирургической оценке.
Категории дескрипторов (сенсорные, моторные, языковые, когнитивные, постиктальные) с указанием локализации и латерализации — см. раздел 7 «Глоссарий дескрипторов».
Важно: дескрипторы не заменяют классификаторы. Тип приступа и состояние сознания остаются классификаторами. Дескрипторы — надстройка, уточняющая картину.
Дескриптор | Определение |
С наблюдаемыми проявлениями | Моторные, афатические, вегетативные феномены, заметные очевидцу |
Без наблюдаемых проявлений | Приступ протекает без видимых внешних признаков |
Эта замена пришла на смену дихотомии «моторный/немоторный», поскольку:
- «Немоторный» ошибочно воспринимался как «без проявлений»
- Наблюдаемые проявления могут быть немоторными (афазия, вегетативные)
- Наблюдаемость — более практичный критерий для очевидца
В расширенной версии семиология описывается в хронологической последовательности возникновения феноменов:
- Стрелка (→) обозначает эволюцию: один феномен сменяется другим
- Плюс (+) обозначает одновременность: феномены возникают вместе
- Соматотопические модификаторы указывают сторону (правая/левая/билатерально) и часть тела
Эпигастральная аура → ороалиментарные автоматизмы + жестовые автоматизмы в правой руке → дистоническая установка правой руки → нарушение осознанности
Зачем это нужно: хронология отражает путь распространения возбуждения по мозговым сетям, что даёт ключ к локализации очага. Это особенно важно при предхирургической оценке.
Категории дескрипторов (сенсорные, моторные, языковые, когнитивные, постиктальные) с указанием локализации и латерализации — см. раздел 7 «Глоссарий дескрипторов».
Важно: дескрипторы не заменяют классификаторы. Тип приступа и состояние сознания остаются классификаторами. Дескрипторы — надстройка, уточняющая картину.
7. Глоссарий дескрипторов
7.1. Сенсорные
| Термин | Определение | Локализация и латерализация |
|---|---|---|
| Соматосенсорная аура | Парестезии, онемение, покалывание, «электрические разряды» | Теменная доля (постцентральная извилина); контралатерально очагу |
| Зрительная аура | Простые зрительные галлюцинации (вспышки, точки, полосы) | Затылочная доля; контралатерально очагу |
| Слуховая аура | Звуки, музыка, шум | Височная доля (верхняя височная извилина); данных о латерализации недостаточно |
| Обонятельная аура | Неприятные запахи | Височная доля (мезиальная, крючок); данных о латерализации недостаточно |
| Вкусовая аура | Металлический привкус, горечь | Височная доля (мезиальная, островок); данных о латерализации недостаточно |
| Эпигастральная аура | Восходящее ощущение в животе | Височная доля (мезиальная); данных о латерализации недостаточно |
| Вегетативная аура | Пилоэрекция, гиперемия, потливость | Височная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Вестибулярная аура | Ощущение вращения, неустойчивость | Височная доля (вестибулярная кора); данных о латерализации недостаточно |
7.2. Моторные
| Термин | Определение | Локализация и латерализация |
|---|---|---|
| Клонические приступы | Ритмичные подёргивания | Моторная кора; контралатерально очагу |
| Тонические приступы | Напряжение мышц | Моторная кора; контралатерально очагу |
| Миоклонические приступы | Кратковременные подёргивания | Моторная кора; контралатерально очагу |
| Атонические приступы | Внезапное падение тонуса | Моторная кора; данных о латерализации недостаточно |
| Дистоническая установка | Постуральная дистония | Лобная/теменная доля; контралатерально очагу |
| Версивные приступы | Поворот головы и глаз | Лобная доля; контралатерально очагу (в первый момент из височной доли — ипсилатерально) |
| Иктальный парез | Преходящая слабость во время приступа | Моторная кора; контралатерально очагу |
| Остановка деятельности | Прерывание двигательной активности | Данных о локализации и латерализации недостаточно |
| Ороалиментарные автоматизмы | Жевание, причмокивание, облизывание | Височная доля (мезиальная); данных о латерализации недостаточно |
| Жестовые автоматизмы | Манипуляции руками | Височная/лобная доля; ипсилатерально очагу |
| Гипермоторные автоматизмы | Сложные, размашистые движения | Лобная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Вербальные автоматизмы | Стереотипные звуки, слова | Височная/лобная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Мимические автоматизмы | Гримасы, улыбка, плач | Данных о локализации и латерализации недостаточно |
7.3. Языковые и когнитивные
| Термин | Определение | Локализация и латерализация |
|---|---|---|
| Сенсорная афазия | Нарушение понимания речи при сохранной продукции | Доминантное полушарие (зона Вернике); левое |
| Моторная афазия | Нарушение продукции речи при сохранном понимании | Доминантное полушарие (зона Брока); левое |
| Постиктальная афазия | Нарушение речи после приступа | Доминантное полушарие; левое |
| Дежавю | Ощущение «уже виденного» | Височная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Жамевю | Ощущение «никогда не виденного» | Височная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Насильственное воспоминание | Внезапное непроизвольное воспоминание | Височная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Сноподобное состояние | Ощущение нереальности | Височная доля; данных о латерализации недостаточно |
| Дисмнезия | Нарушение памяти (неспособность запомнить текущие события) | Височная доля (мезиальная, гиппокамп); данных о латерализации недостаточно |
7.4. Постиктальные
| Термин | Определение | Локализация и латерализация |
|---|---|---|
| Парез Тодда | Преходящий парез после приступа | Моторная кора; контралатерально очагу |
| Постиктальная спутанность | Дезориентация после приступа | Данных о локализации и латерализации недостаточно |
| Постиктальная головная боль | Головная боль, возникающая в течение 3 часов после приступа | Чаще при затылочной эпилепсии; ипсилатерально очагу (93,75% при височной эпилепсии) |
| Постиктальный сон | Сонливость после приступа | Данных о локализации и латерализации недостаточно |
8. Эпилептические синдромы и эпонимы (по К.Ю. Мухину и соавторам, 2022)
8.1. Полная таблица синдромов
Таблица составлена по данным классификации ILAE 2021–2022 гг., систематизированным в работе К.Ю. Мухина и соавторов (2022). Синдромы разделены по возрасту дебюта и форме эпилепсии.
| Форма | Синдромы |
|---|---|
| Неонатальный и младенческий | |
| Фокальная |
|
| Генерализованная |
|
| Сочетанная |
|
| Энцефалопатии |
|
| Детский | |
| Фокальная |
|
| Генерализованная |
|
| Сочетанная | — |
| Энцефалопатии |
|
| Разные возрастные периоды | |
| Фокальная |
|
| Генерализованная | — |
| Сочетанная |
|
| Энцефалопатии |
|
| Идиопатическая генерализованная | |
| Генерализованная |
|
Расшифровка аббревиатур
- PCDH19 — Protocadherin 19 (ген, ассоциированный с эпилепсией)
- CDKL5 — Cyclin-Dependent Kinase-Like 5 (ген, ассоциированный с эпилептической энцефалопатией)
- KCNQ2 — Potassium Channel Subfamily Q Member 2 (ген, ассоциированный с неонатальной эпилепсией)
- GLUT-1 — Glucose Transporter 1 (белок-транспортёр глюкозы)
8.2. Возрастзависимые фокальные эпилепсии (ВЗФЭ)
Возрастзависимые фокальные эпилепсии согласно классификации ILAE 2022 г., они разделены на две подгруппы по долговременному прогнозу.
Первая подгруппа включает возрастзависимую эпилепсию (ВЗЭ) с центрально-темпоральными спайками (ВЗЭ-ЦТС) и возрастзависимую эпилепсию с вегетативными приступами (ВЗЭ-ВП). Ремиссия ожидается у всех пациентов к подростковому возрасту.
Вторая подгруппа включает детскую затылочную эпилепсию со зрительными приступами (ДЗЭ-ЗП) и фотосенситивную затылочную эпилепсию (ФЗЭ). Ремиссия высоко вероятна, но у некоторых пациентов приступы могут продолжаться после подросткового возраста.
Первая подгруппа включает возрастзависимую эпилепсию (ВЗЭ) с центрально-темпоральными спайками (ВЗЭ-ЦТС) и возрастзависимую эпилепсию с вегетативными приступами (ВЗЭ-ВП). Ремиссия ожидается у всех пациентов к подростковому возрасту.
Вторая подгруппа включает детскую затылочную эпилепсию со зрительными приступами (ДЗЭ-ЗП) и фотосенситивную затылочную эпилепсию (ФЗЭ). Ремиссия высоко вероятна, но у некоторых пациентов приступы могут продолжаться после подросткового возраста.
| Подгруппа | Синдромы | Прогноз |
|---|---|---|
| 1 | ВЗЭ с центрально-темпоральными спайками; ВЗЭ с вегетативными приступами | Ремиссия у всех к подростковому возрасту |
| 2 | Детская затылочная эпилепсия со зрительными приступами; фотосенситивная затылочная эпилепсия | Ремиссия высоко вероятна, но возможна персистенция |
8.3. Эпонимы: объяснение и современные тенденции
Что такое эпоним. Эпоним — это название болезни или синдрома, образованное от имени автора, впервые описавшего данное состояние, либо от имени пациента, у которого оно было впервые выявлено. В эпилептологии исторически сложилось множество эпонимов, которые до сих пор широко используются в клинической практике.
Почему ILAE рекомендует отказываться от эпонимов. При разработке классификации 2022 г. рабочая группа ILAE приняла принцип «largely avoiding the use of eponyms» (максимально избегать использования эпонимов).
Причины:
Сохранившиеся эпонимы (по ILAE 2022). Согласно классификации 2022 г., с именами авторов остаются только три синдрома: синдром Драве, синдром Леннокса-Гасто и синдром Расмуссена. Остальные эпонимы заменены описательными терминами.
Таблица соответствия: устаревшие эпонимы → современные термины
Почему ILAE рекомендует отказываться от эпонимов. При разработке классификации 2022 г. рабочая группа ILAE приняла принцип «largely avoiding the use of eponyms» (максимально избегать использования эпонимов).
Причины:
- Эпонимы не отражают патофизиологическую сущность синдрома
- Могут вводить в заблуждение (приоритет открытия не всегда принадлежит тому, чьим именем назван синдром)
- Затрудняют перевод и международную коммуникацию
- Создают путаницу при перекрёстном использовании в разных школах
Сохранившиеся эпонимы (по ILAE 2022). Согласно классификации 2022 г., с именами авторов остаются только три синдрома: синдром Драве, синдром Леннокса-Гасто и синдром Расмуссена. Остальные эпонимы заменены описательными терминами.
Таблица соответствия: устаревшие эпонимы → современные термины
| Устаревший эпоним | Современный термин | Почему замена — это хорошо |
|---|---|---|
| Синдром Веста | Синдром инфантильных эпилептических спазмов | Указывает на возраст и тип приступов |
| Роландическая эпилепсия | Возрастзависимая эпилепсия с центрально-темпоральными спайками | Отражает возраст и ЭЭГ-паттерн |
| Синдром Панайотопулоса | Возрастзависимая эпилепсия с вегетативными приступами | Указывает на возраст и тип приступов |
| Синдром Гасто | Детская затылочная эпилепсия со зрительными приступами | Отражает возраст, локализацию и тип приступов |
| Синдром CSWS | Энцефалопатия развития и/или эпилептическая со спайк-волновой активацией во сне | Описывает ЭЭГ-паттерн |
| Синдром Распа | Гемиконвульсия-гемиплегия-эпилепсия | Описывает последовательность событий |
| Болезнь Унферрихта-Лундборга | Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия | Указывает на тип приступов и течение |
| Синдром Янца | Ювенильная миоклоническая эпилепсия | Указывает на возраст и тип приступов |
Мнение. Отказ от эпонимов — правильный шаг с точки зрения унификации и переводимости. Однако эпонимы сохраняют историческую и клиническую ценность: они компактны, узнаваемы и позволяют быстро идентифицировать состояние в профессиональной среде. Оптимальный подход: описательный термин как основной, эпоним — в скобках для понимания. Именно так построена практика в ведущих эпилептологических центрах.
9. Клинические алгоритмы
9.1. Алгоритм для эпилептических спазмов
Шаг 1. Наблюдение приступа
Семиология
Семиология
▼
Шаг 2. Эпилептический спазм
Феномен распознан
Феномен распознан
▼
Шаг 3. Классификация приступа
Мультимодальная: семиология, ЭЭГ, нейровизуализация, лабораторные анализы, генетика
Мультимодальная: семиология, ЭЭГ, нейровизуализация, лабораторные анализы, генетика
▼
| Фокальный спазм ▼ Структурная эпилепсия ▼ Медикаменты ▼ Рассмотреть хирургию | Неуточнённый спазм ▼ СИЭС ▼ Медикаменты | Генерализованный спазм ▼ СИЭС ▼ Медикаменты |
Пояснение к алгоритму
Схема отражает не жёсткую связь «фокальный = структурный, генерализованный = СИЭС», а клиническую логику принятия решений.
СИЭС может включать эпилептические спазмы любого типа начала — фокального, генерализованного или неуточнённого. Это не исключает диагноз.
⚠ Фокальные спазмы — красный флаг
Если у ребёнка с СИЭС спазмы имеют фокальные черты, тактика становится смешанной: сначала медикаменты, но параллельно — поиск структурного очага и оценка хирургических показаний.
Как правильно читать схему
| Клиническая ситуация | Ветвь | Тактика |
|---|---|---|
| Фокальные спазмы + структурный очаг на МРТ | Левая | Структурная эпилепсия → рассмотреть хирургию |
| Генерализованные спазмы + гипсаритмия + задержка развития | Правая или средняя | СИЭС → медикаментозное лечение |
| Фокальные спазмы + гиаритмия + задержка развития | Смешанная | СИЭС с фокальными чертами: медикаменты + поиск очага + оценка хирургии |
Расшифровка: СИЭС — синдром инфантильных эпилептических спазмов;
МРТ — магнитно-резонансная томография.
9.2. Алгоритм формулировки диагноза
Шаг 1. Определить тип приступа (ILAE 2025)
Фокальный / Генерализованный / Неуточнённый / Неклассифицированный
▼
Шаг 2. Определить тип эпилепсии
Фокальная / Генерализованная / Комбинированная / Неуточнённая
▼
Шаг 3. Установить синдром (если возможно)
ЮМЭ, СИЭС, Леннокса-Гасто, семейная мезиальная височная эпилепсия
▼
Шаг 4. Указать этиологию
Структурная / Генетическая / Метаболическая / Иммунная / Инфекционная / Неизвестная
▼
Шаг 5. Добавить дескрипторы
Хронологическая последовательность семиологии
Примеры формулировок для разных типов приступов
| Тип | Клинический пример | Формулировка диагноза |
|---|---|---|
| Фокальный | Мужчина 33 года. Эпигастральный дискомфорт → утрата осознанности. МРТ — гиппокампальный склероз справа. | Структурная фокальная эпилепсия (правополушарная височная, гиппокампальный склероз справа). Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2). Эволюция: эпигастральная аура → нарушение осознанности → ороалиментарные + жестовые автоматизмы + дистония правой руки. |
| Генерализованный | Подросток 13 лет. Миоклонии утром → напряжение конечностей → клонии. ЭЭГ — генерализованные спайк-волновые разряды 4–6 Гц. МРТ — норма. | Генетическая генерализованная эпилепсия. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Генерализованные миоклонико-тонико-клонические приступы (3.2.1). |
| Неуточнённый | Мужчина 28 лет. Ночные генерализованные тонико-клонические приступы. ЭЭГ — без эпилептиформной активности. МРТ — норма. Данных за фокальное начало нет. | Эпилепсия неуточнённая. Билатеральные тонико-клонические приступы неуточнённого начала (2.3). Синдром не установлен. |
Логика формулировки
- Первая строка — тип эпилепсии + этиология. Например: «Структурная фокальная эпилепсия».
- Вторая строка — тип приступа с кодом ILAE 2025. Например: «Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2)».
- Третья строка — синдром (если установлен). Например: «Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)».
- Четвёртая строка — дескрипторы (хронология семиологии). Например: «Эпигастральная аура → автоматизмы → дистония правой руки».
⚠ Если данных недостаточно
Остановитесь на любом уровне и используйте «неуточнённый» термин. Приступ, помеченный как неуточнённый, может быть переклассифицирован по мере накопления информации.
Этиология эпилепсии
Этиология эпилепсии устанавливается на каждом этапе диагностики. Согласно классификации ILAE 2017 года (сохранённой в версиях 2022 и 2025 гг.), выделяют шесть этиологических категорий. Они не являются иерархическими — у одного пациента может быть более одной категории одновременно.
| Категория | Определение | Примеры |
|---|---|---|
| Структурная | Аномалии при нейровизуализации, обоснованно предполагаемые как причина приступов | Гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, инсульт, травма, опухоль, кавернозная мальформация |
| Генетическая | Известный или предполагаемый патогенный вариант в гене | SCN1A, KCNQ2, CDKL5, DEPDC5, GEFS+ |
| Метаболическая | Нарушения обмена веществ, приводящие к приступам | Дефицит пиридоксина, фенилкетонурия, MELAS, дефицит GLUT1 |
| Иммунная | Аутоиммунные энцефалиты, при которых приступы отвечают на иммунотерапию | Анти-NMDAR, анти-LGI1, анти-GAD65, анти-CASPR2 |
| Инфекционная | Приступы, вызванные инфекционными агентами | Нейроцистицеркоз, ВИЧ, герпес, малярия, туберкулёз ЦНС |
| Неизвестная | Причина не установлена, несмотря на проведённое обследование | Ранее — «криптогенная эпилепсия» |
Как указывать этиологию
Этиология указывается перед типом эпилепсии — как прилагательное. Например: «Структурная фокальная эпилепсия», «Генетическая генерализованная эпилепсия».
Если этиология не установлена — пишут «эпилепсия неуточнённая, этиология неизвестна».
10.1. Примеры формулировок диагнозов в зависимости от этиологии эпилепсии
| Категория | Пример формулировки диагноза |
|---|---|
| Структурная | Структурная фокальная эпилепсия (правополушарная височная, гиппокампальный склероз справа). Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2). |
| Генетическая | Генетическая генерализованная эпилепсия (мутация SCN1A). Генерализованные тонико-клонические приступы (3.2). |
| Метаболическая | Метаболическая эпилепсия (дефицит GLUT1). Фокальные приступы с сохранением сознания (1.1). |
| Иммунная | Иммунная фокальная эпилепсия (анти-NMDAR-энцефалит). Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2). |
| Инфекционная | Инфекционная фокальная эпилепсия (нейроцистицеркоз). Фокальные приступы с переходом в билатеральные тонико-клонические (1.3). |
| Неизвестная | Эпилепсия неуточнённая, этиология неизвестна. Билатеральные тонико-клонические приступы неуточнённого начала (2.3). |
Расшифровка: SCN1A — ген, ассоциированный с синдромом Драве;
GLUT1 — белок-транспортёр глюкозы;
NMDAR — рецептор глутамата.
Что важно запомнить
Пункт | Суть |
Шесть категорий | Структурная, генетическая, метаболическая, иммунная, инфекционная, неизвестная |
Не иерархия | У одного пациента может быть более одной категории |
Формулировка | Этиология — перед типом эпилепсии (например, «структурная фокальная эпилепсия») |
Пересмотр | Этиология может уточняться по мере накопления данных |
Криптогенная | Устаревший термин → «неизвестная этиология» |
11. Клинические кейсы
В этом разделе приведены семь клинических примеров, иллюстрирующих применение трёхуровневой системы диагноза на практике. Каждый кейс содержит клиническое описание, формулировку диагноза и комментарий. Кейсы адаптированы из обновлённой классификации ILAE 2025 (Beniczky et al., 2025).
Кейс 1. Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Мужчина, 20 лет. Приступ развился во сне. Очевидцы описывают двустороннее напряжение мышц с последующими двусторонними ритмичными подёргиваниями. Ранее приступов не было.
Обследование. ЭЭГ в межприступном периоде — без эпилептиформной активности. МРТ головного мозга — без структурных изменений.
Формулировка диагноза:
Клиника. Мужчина, 20 лет. Приступ развился во сне. Очевидцы описывают двустороннее напряжение мышц с последующими двусторонними ритмичными подёргиваниями. Ранее приступов не было.
Обследование. ЭЭГ в межприступном периоде — без эпилептиформной активности. МРТ головного мозга — без структурных изменений.
Формулировка диагноза:
Эпилепсия неуточнённая.
Билатеральные тонико-клонические приступы неуточнённого начала (2.3).
Комментарий. Начало приступа не было зафиксировано, данных за фокальное или генерализованное начало нет. Диагноз сформулирован на уровне типа приступа и типа эпилепсии, без указания синдрома.
Альтернативный сценарий. При видео-ЭЭГ-мониторинге выявлена региональная медленноволновая активность в правой теменной области; на МРТ — кортикальная дисплазия в правой теменной доле.
Альтернативный сценарий. При видео-ЭЭГ-мониторинге выявлена региональная медленноволновая активность в правой теменной области; на МРТ — кортикальная дисплазия в правой теменной доле.
Структурная фокальная эпилепсия (правополушарная теменная, кортикальная дисплазия).
Фокальные приступы с переходом в билатеральные тонико-клонические (1.3).
Кейс 2. Генерализованный приступ
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Подросток, 13 лет. Приступы начинаются с нескольких миоклонических подёргиваний, затем наступает напряжение всех конечностей и далее — ритмичные клонические подёргивания. Дебют в 13 лет, приступы преимущественно утром после пробуждения.
Обследование. ЭЭГ — генерализованные спайк-волновые разряды 4–6 Гц. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Клиника. Подросток, 13 лет. Приступы начинаются с нескольких миоклонических подёргиваний, затем наступает напряжение всех конечностей и далее — ритмичные клонические подёргивания. Дебют в 13 лет, приступы преимущественно утром после пробуждения.
Обследование. ЭЭГ — генерализованные спайк-волновые разряды 4–6 Гц. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Генетическая генерализованная эпилепсия.
Ювенильная миоклоническая эпилепсия (синдром Янца).
Генерализованные миоклонико-тонико-клонические приступы (3.2.1).
Кейс 3. Эпилептические спазмы
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Мальчик, 3 месяца. Серии коротких приступов с кратковременным сгибанием шеи и бёдер и отведением плеч продолжительностью до 2 секунд, по 3–15 кластеров в сутки. Отмечается задержка психомоторного развития.
Обследование. Видео-ЭЭГ-мониторинг — эпилептические спазмы с паттерном генерализованного подавления (гипсаритмия). МРТ — без патологии.
Формулировка диагноза:
Клиника. Мальчик, 3 месяца. Серии коротких приступов с кратковременным сгибанием шеи и бёдер и отведением плеч продолжительностью до 2 секунд, по 3–15 кластеров в сутки. Отмечается задержка психомоторного развития.
Обследование. Видео-ЭЭГ-мониторинг — эпилептические спазмы с паттерном генерализованного подавления (гипсаритмия). МРТ — без патологии.
Формулировка диагноза:
Генетическая генерализованная эпилепсия.
Синдром инфантильных эпилептических спазмов (синдром Веста).
Генерализованные эпилептические спазмы (3.3.4).
Кейс 4. Фокальный приступ с нарушением сознания
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Мужчина, 33 года. Дебют приступов в 15 лет. Приступы начинаются с ощущения дискомфорта в животе с последующей утратой осознанности. Со слов жены: эпизоды причмокивания, нецеленаправленных движений руками, в некоторых случаях — дистонической установки правой руки, частота около 1 раза в месяц.
Обследование. МРТ — гиппокампальный склероз справа. ЭЭГ — региональная эпилептиформная активность в правой височной области.
Формулировка диагноза:
Клиника. Мужчина, 33 года. Дебют приступов в 15 лет. Приступы начинаются с ощущения дискомфорта в животе с последующей утратой осознанности. Со слов жены: эпизоды причмокивания, нецеленаправленных движений руками, в некоторых случаях — дистонической установки правой руки, частота около 1 раза в месяц.
Обследование. МРТ — гиппокампальный склероз справа. ЭЭГ — региональная эпилептиформная активность в правой височной области.
Формулировка диагноза:
Структурная фокальная эпилепсия (правополушарная височная, гиппокампальный склероз справа).
Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2).
Эволюция: эпигастральная аура → нарушение осознанности → ороалиментарные + жестовые автоматизмы + дистония правой руки.
Кейс 5. Неуточнённая эпилепсия
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Мужчина, 28 лет. Ночные генерализованные тонико-клонические приступы. Данных за фокальное начало нет, миоклоний и абсансов нет, семейный анамнез не отягощён.
Обследование. ЭЭГ без эпилептиформной активности. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Клиника. Мужчина, 28 лет. Ночные генерализованные тонико-клонические приступы. Данных за фокальное начало нет, миоклоний и абсансов нет, семейный анамнез не отягощён.
Обследование. ЭЭГ без эпилептиформной активности. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Эпилепсия неуточнённая.
Билатеральные тонико-клонические приступы неуточнённого начала (2.3).
Кейс 6. Комбинированная эпилепсия
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Ребёнок, 10 лет. Фокальные приступы с нарушением сознания (височные) + типичные абсансы с генерализованными спайк-волновыми разрядами 3 Гц. Дебют в 5 лет.
Обследование. Видео-ЭЭГ-мониторинг документировал оба типа приступов. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Клиника. Ребёнок, 10 лет. Фокальные приступы с нарушением сознания (височные) + типичные абсансы с генерализованными спайк-волновыми разрядами 3 Гц. Дебют в 5 лет.
Обследование. Видео-ЭЭГ-мониторинг документировал оба типа приступов. МРТ — норма.
Формулировка диагноза:
Комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия.
Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2).
Типичные абсансы (3.1.1).
Синдром не установлен.
Кейс 7. Абсанс с переходом в тонико-клонический приступ
Источник: адаптировано из Beniczky et al., 2025.
Клиника. Ребёнок, 12 лет. Кратковременное «замирание» с утратой сознания, затем внезапное тоническое напряжение и клонические подёргивания.
Обследование. ЭЭГ — генерализованные спайк-волновые разряды 3 Гц с последующей быстрой активностью.
Формулировка диагноза:
Клиника. Ребёнок, 12 лет. Кратковременное «замирание» с утратой сознания, затем внезапное тоническое напряжение и клонические подёргивания.
Обследование. ЭЭГ — генерализованные спайк-волновые разряды 3 Гц с последующей быстрой активностью.
Формулировка диагноза:
Генетическая генерализованная эпилепсия.
Ювенильная абсансная эпилепсия.
Абсанс с переходом в тонико-клонический приступ (3.2.2).
Ювенильная абсансная эпилепсия.
Абсанс с переходом в тонико-клонический приступ (3.2.2).
12. «Как писали → Как писать сейчас»
В этом разделе приведены примеры устаревших формулировок диагноза и их современных аналогов согласно классификации ILAE 2025. Таблица помогает быстро перейти от терминологии 1989/2017 годов к актуальной.
| Ситуация | Как писали раньше | Как писать сейчас |
|---|---|---|
| Ночные генерализованные тонико-клонические приступы без данных за начало | Криптогенная эпилепсия | Эпилепсия неуточнённая. Билатеральные тонико-клонические приступы неуточнённого начала (2.3). |
| «Знакомая музыка» → утрата сознания | Сложный парциальный приступ | Фокальный приступ с нарушением сознания (1.2). Эволюция: слуховая аура → сенсорная афазия. |
| Ребёнок 3 месяца, серии сгибаний | Инфантильные спазмы | Синдром инфантильных эпилептических спазмов (синдром Веста). Генерализованные эпилептические спазмы (3.3.4). |
| Подросток, миоклонии утром → генерализованные тонико-клонические приступы | Ювенильная миоклоническая эпилепсия | Генетическая генерализованная эпилепсия. ЮМЭ (синдром Янца). Генерализованные миоклонико-тонико-клонические приступы (3.2.1). |
| Фокальные приступы + абсансы у одного пациента | Смешанная эпилепсия | Комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия. Фокальные приступы с нарушением сознания (1.2). Типичные абсансы (3.1.1). |
| Абсанс → генерализованный тонико-клонический приступ | Абсанс | Абсанс с переходом в тонико-клонический приступ (3.2.2). |
| Простой парциальный приступ с сохранением сознания | Простой парциальный приступ | Фокальный приступ с сохранением сознания (1.1). |
| Вторично-генерализованный приступ | Вторично-генерализованный приступ | Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический (1.3). |
| Генерализованный приступ с фокальным началом | Генерализованный приступ | Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический (1.3). Термин «генерализованный» больше не применяется к приступам с фокальным началом. |
12.1. Ключевые изменения терминологии
| Устаревший термин | Современный термин | Комментарий |
|---|---|---|
| Парциальный приступ | Фокальный приступ | Замена с 2017 г. |
| Простой парциальный приступ | Фокальный приступ с сохранением сознания | Уточнение сознания |
| Сложный парциальный приступ | Фокальный приступ с нарушением сознания | Уточнение сознания |
| Вторично-генерализованный приступ | Фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический | Термин «вторично-генерализованный» исключён |
| Криптогенная эпилепсия | Эпилепсия неуточнённая, этиология неизвестна | Термин «криптогенная» устарел |
| Идиопатическая эпилепсия | Генетическая эпилепсия | Уточнение этиологии |
| Симптоматическая эпилепсия | Структурная, метаболическая, инфекционная, иммунная | Разделение по этиологии |
| Смешанная эпилепсия | Комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия | Уточнение типа |
| Инфантильные спазмы | Синдром инфантильных эпилептических спазмов | Добавлено «эпилептические» |
12.2. Как читать таблицу
Как читать таблицу
- Левая колонка — устаревший термин, который использовали до 2017–2025 гг.
- Средняя колонка (зелёная) — современный термин по классификации ILAE 2025.
- Правая колонка — комментарий: почему термин заменён или что уточнено.
12.3. Ключевые принципы перехода
12.4. Что важно запомнить
Принцип | Пример |
«Парциальный» → «фокальный» | Простой парциальный → Фокальный с сохранением сознания |
«Вторично-генерализованный» → «с переходом в билатеральный тонико-клонический» | Вторично-генерализованный → Фокальный с переходом в билатеральный ТКП |
«Криптогенная» → «неуточнённая, этиология неизвестна» | Криптогенная эпилепсия → Эпилепсия неуточнённая |
«Идиопатическая» → «генетическая» | Идиопатическая генерализованная эпилепсия → Генетическая генерализованная эпилепсия |
«Симптоматическая» → конкретная этиология | Симптоматическая фокальная эпилепсия → Структурная фокальная эпилепсия |
«Смешанная» → «комбинированная» | Смешанная эпилепсия → Комбинированная генерализованная и фокальная эпилепсия |
«Инфантильные спазмы» → «инфантильные эпилептические спазмы» | Инфантильные спазмы → Синдром инфантильных эпилептических спазмов |
12.4. Что важно запомнить
Пункт | Суть |
Замена терминов | «Парциальный» → «фокальный», «вторично-генерализованный» → «с переходом в билатеральный тонико-клонический» |
Уточнение сознания | «Простой/сложный» → «с сохранением/нарушением сознания» |
Этиология вместо общих терминов | «Криптогенная» → «неуточнённая, этиология неизвестна» |
Конкретизация | «Симптоматическая» → структурная, метаболическая, инфекционная, иммунная |
Комбинированная вместо смешанной | «Смешанная» → «комбинированная генерализованная и фокальная» |
13. Критика классификации и четырёхмерная система Lüders
13.1. Критика классификации ILAE
Классификация ILAE 2017 года, сохранившаяся с уточнениями в версии 2025 года, подверглась критике со стороны ряда экспертов. Ниже — основные замечания и ответы рабочей группы ILAE.
| Автор | Год | Замечание |
|---|---|---|
| Lüders et al. | 2019 | Классификация 2017 г. не учитывает четырёхмерную классификацию; семиология приносится в жертву упрощению |
| Palmini et al. | 2020 | Критические точки в классификации 2017 г.; недостаточная гибкость для сложных случаев |
| Rosenow et al. | 2020 | Возможность объединения с четырёхмерной классификацией |
| Beniczky et al. | 2017 | Проблема 63 типов приступов — избыточная сложность |
Основные аргументы критиков:
Ответ ILAE в версии 2025 г.:
- Классификация 2017 г. слишком быстро заменила версию 1989 г.
- Семиология приступов используется недостаточно полно
- Трёхуровневая система сложна для первичного звена
- Некоторые типы приступов (например, негативный миоклонус) не выделены
Ответ ILAE в версии 2025 г.:
- Сокращение типов приступов с 63 до 21
- Разграничение классификаторов и дескрипторов
- Замена «осознанности» на «сознание» (осознанность + реактивность)
- Выделение негативного миоклонуса как отдельного типа
- Расширение хронологической последовательности семиологии
13.2. Четырёхмерная система Lüders
Четырёхмерная классификация Lüders (1998) — альтернативный подход, который не заменяет, а дополняет классификацию ILAE. Она описывает приступ по четырём осям.
| Ось | Что описывает | Пример |
|---|---|---|
| 1. Семиология | Клинические проявления приступа | Эпигастральная аура → автоматизмы → дистония |
| 2. Эпилептогенная зона | Локализация очага | Правая мезиальная височная область |
| 3. Этиология | Причина эпилепсии | Гиппокампальный склероз |
| 4. Коморбидность | Сопутствующие заболевания | Депрессия, когнитивные нарушения |
Чем отличается от ILAE:
- ILAE классифицирует приступы (тип, класс, дескрипторы)
- Lüders классифицирует пациента (семиология + зона + этиология + коморбидность)
- ILAE — иерархическая система; Lüders — многомерная
13.3. Сравнение подходов
| Параметр | ILAE 2025 | Lüders |
|---|---|---|
| Объект классификации | Приступ | Пациент |
| Структура | Иерархическая | Многомерная |
| Число осей | Одна (тип приступа) | Четыре |
| Применение | Клиническая практика, базы данных | Предхирургическая оценка, исследования |
| Коды | 1.2, 1.3, 3.2.1 | Нет кодов, описание по осям |
Практическое значение:
- В предхирургической оценке четырёхмерная система позволяет описать все аспекты случая
- В клинической практике ILAE-классификация остаётся основной, а четырёхмерная — дополнительной
- В научных исследованиях четырёхмерная система даёт более полную характеристику пациента
- Мнение: четырёхмерная система Lüders и классификация ILAE не конкурируют, а дополняют друг друга. ILAE отвечает на вопрос «что это за приступ», Lüders — «какой это пациент». Оптимальный подход — использовать обе: ILAE для унифицированной формулировки диагноза, Lüders для предхирургической оценки и научных исследований.
14. FAQ: частые вопросы
14.1. Общие вопросы о классификации
Что делать, если я не могу определить тип приступа?
Используйте «неуточнённый» термин. Например: «Неуточнённый приступ с нарушением сознания (2.2)». Пересмотрите диагноз по мере накопления данных.
Чем отличается «сознание» от «осознанности»?
Сознание — классификатор, оценивается через два компонента: осознанность (воспроизведение событий приступа) и реактивность (реакция во время приступа). Если хотя бы одна нарушена — приступ с нарушением сознания.
Когда ставить диагноз «комбинированная эпилепсия»?
Когда у пациента документированы оба типа приступов — и фокальные, и генерализованные. Например, фокальные приступы с нарушением сознания + типичные абсансы.
Что такое «неклассифицированный приступ»?
Приступ, о котором точно известно, что он эпилептический, но данных для его классификации недостаточно. Это временный класс.
Можно ли использовать классификацию 2017 года?
Да, но рекомендуется переходить на версию 2025 года. Основные термины совместимы: «нарушение осознанности» → «нарушение сознания», «моторный приступ» → «приступ с наблюдаемыми проявлениями».
14.2. Вопросы о дескрипторах
Как записывать дескрипторы?
В хронологической последовательности, со стрелками (→) для эволюции и плюсами (+) для одновременности. Указывайте сторону и часть тела (соматотопические модификаторы).
Что делать, если данных о латерализации нет?
Так и пишите: «данных о латерализации недостаточно». Не нужно домысливать сторону очага, если нет объективных данных.
Чем отличаются классификаторы от дескрипторов?
Классификаторы определяют биологический класс приступа и напрямую влияют на тактику (тип приступа, сознание). Дескрипторы — клинические характеристики, которые косвенно помогают в сочетании с другими данными (семиология).
14.3. Вопросы о синдромах и эпонимах
Что делать с эпонимами?
Используйте описательный термин как основной, эпоним — в скобках. Например: «Синдром инфантильных эпилептических спазмов (синдром Веста)».
Почему ILAE рекомендует отказываться от эпонимов?
Эпонимы не отражают патофизиологическую сущность, затрудняют перевод, могут вводить в заблуждение и создавать путаницу. Описательные термины понятнее и универсальнее.
Какие эпонимы сохранились?
Только три: синдром Драве, синдром Леннокса-Гасто и синдром Расмуссена. Для них описательные替代ы не достигли консенсуса.
14.4. Вопросы об этиологии
Обязательно ли указывать этиологию?
Да, если она установлена. Этиология указывается на каждом этапе диагностики. У одного пациента может быть более одной категории.
Что значит «не иерархические категории»?
Категории не расположены по уровням — ни одна не «главнее» другой. У пациента может быть несколько категорий одновременно. Например, при туберозном склерозе эпилепсия одновременно структурная и генетическая.
Что такое «криптогенная эпилепсия»?
Устаревший термин. Сейчас используется «эпилепсия неуточнённая, этиология неизвестна».
14.5. Вопросы об эпилептических спазмах
Как классифицировать эпилептические спазмы?
В классе генерализованных приступов — как тип приступа (3.3.4). В классах фокальных и неуточнённых — как семиологический дескриптор.
Может ли СИЭС включать фокальные спазмы?
Да. СИЭС — синдром, который может включать спазмы любого типа начала. Фокальные черты — «красный флаг»: они смещают приоритет в сторону поиска структурного очага и оценки хирургии.
Почему на схеме фокальный спазм ведёт к структурной эпилепсии, а генерализованный — к СИЭС?
Схема отражает не жёсткую связь, а клиническую логику: фокальные черты → ищи структуру и думай о хирургии; генерализованные → думай о СИЭС и медикаментах.
14.6. Расшифровка аббревиатур
- ILAE — Международная противоэпилептическая лига
- СИЭС — синдром инфантильных эпилептических спазмов
- ЮМЭ — ювенильная миоклоническая эпилепсия
- ЭЭГ — электроэнцефалография
- МРТ — магнитно-резонансная томография
15. Заключение
Современная классификация эпилепсии — это трёхуровневая система, где каждый уровень отвечает на свой клинический вопрос.
1. Тип приступа (ILAE 2025)
Что это было? Фокальный, генерализованный, неуточнённый или неклассифицированный приступ.
2. Тип эпилепсии
Какая это эпилепсия? Фокальная, генерализованная, комбинированная или неуточнённая.
3. Эпилептический синдром (ILAE 2022)
Какой это синдром? ЮМЭ, СИЭС, Леннокса-Гасто, семейная мезиальная височная эпилепсия и др.
4. Этиология
Почему? Структурная, генетическая, метаболическая, иммунная, инфекционная или неизвестная.
15.1. Практические принципы
Используйте классификаторы для тактики
Тип приступа и состояние сознания напрямую влияют на выбор терапии и прогноз.
Используйте дескрипторы для описания
Хронологическая последовательность семиологии помогает в топической диагностике и предхирургической оценке.
При недостатке данных — «неуточнённый»
Остановитесь на любом уровне. Приступ, помеченный как неуточнённый, может быть переклассифицирован позже.
Комбинированная эпилепсия требует документирования обоих типов
Для диагноза «комбинированная» нужно зафиксировать и фокальные, и генерализованные приступы.
Оценивайте сознание через осознанность + реактивность
Если хотя бы одна характеристика нарушена — приступ с нарушением сознания.
Используйте четырёхмерную систему Lüders как дополнение
При предхирургической оценке — для описания всех аспектов случая.
15.2. Что важно запомнить
Классификация — инструмент, а не догма. Она помогает структурировать диагностику, но не заменяет клиническое мышление. В сложных случаях решение принимает врач.
Список литературы
1. Beniczky S, Trinka E, Wirrell E, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025;66(6):1804–1823. DOI: 10.1111/epi.18338
2. Мухин К.Ю., Пылаева О.А., Какаулина В.С., Бобылова М.Ю. Новая классификация эпилептических синдромов Международной противоэпилептической лиги (2022 г.). Вестник эпилептологии. 2022;(1):4–14.
3. Александрова Т.А., Белякова-Бодина А.И., Журавлев Д.В., и др. Семиология эпилептических приступов и их клиническое значение. Словарь русскоязычных терминов ILAE. Вестник эпилептологии. 2022;(1):15–43.
4. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2017;58(4):522–530. DOI: 10.1111/epi.13670
5. Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood. Epilepsia. 2022;63(6):1398–1442. DOI: 10.1111/epi.17241
6. Zuberi SM, Wirrell E, Yozawitz E, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants. Epilepsia. 2022;63(6):1349–1397. DOI: 10.1111/epi.17239
7. Beniczky S, Tatum WO, Blumenfeld H, et al. Seizure semiology: ILAE glossary of terms and their significance. Epileptic Disord. 2022;24(3):447–495. DOI: 10.1684/epd.2022.1430
8. AlKhaja K, et al. Postictal headache in epilepsy: a prospective study. Epilepsy Behav. 2021;118:107921. DOI: 10.1016/j.yebeh.2021.107921
9. Kuba R, et al. Lateralized ictal immobility of the upper limb in temporal lobe epilepsy. Epilepsia. 2005;46(7):1100–1106.
10. Gallmetzer P, et al. Todd's paresis: clinical and EEG features. Epilepsia. 2004;45(8):945–950.
11. Lüders H, Akamatsu N, Amina S, et al. Critique of the 2017 epileptic seizure and epilepsy classifications. Epilepsia. 2019;60(6):1032–1039. DOI: 10.1111/epi.14699
12. Palmini A, Akamatsu N, Bast T, et al. From theory to practice: critical points in the 2017 ILAE classification. Epilepsia. 2020;61(2):350–353. DOI: 10.1111/epi.16426
13. Rosenow F, Akamatsu N, Bast T, et al. Could the 2017 ILAE and the four-dimensional epilepsy classifications be merged? Seizure. 2020;78:31–37. DOI: 10.1016/j.seizure.2020.02.018
14. Beniczky S, Neufeld M, Diehl B, et al. Testing patients during seizures: a European consensus procedure developed by a joint taskforce of the ILAE. Epilepsia. 2016;57(9):1363–1368. DOI: 10.1111/epi.13472
15. Commission on Classification and Terminology of the ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia. 1981;22:489–501.
16. Commission on Classification and Terminology of the ILAE. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 1989;30:389–399.
17. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia. 2010;51:676–685.
18. Blumenfeld H. Cellular and network mechanisms of spike-wave seizures. Epilepsia. 2005;46(Suppl. 9):21–33.
19. Meeren HK, Pijn JP, Van Luijtelaar EL, et al. Cortical focus drives widespread corticothalamic networks during spontaneous absence seizures in rats. J Neurosci. 2002;22:1480–1495.
20. Moeller F, LeVan P, Muhle H, et al. Absence seizures: individual patterns revealed by EEG-fMRI. Epilepsia. 2010;51:2000–2010.
21. Stefan H, Trinka E. Generalized absence seizures: Where do we stand today? Z Epileptol. 2022;35(1):56–72.
22. Devinsky O, Elder C, Sivathamboo S, et al. Idiopathic generalized epilepsy: misunderstandings, challenges, and opportunities. Neurology. 2024;102:e208076.
23. O'Callaghan FJ, Lux AL, Darke K, et al. The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms. Epilepsia. 2011;52(7):1359–1364.
24. Salas-Puig X, Iniesta M, Abraira L, Puig J. Accidental injuries in patients with generalized tonic-clonic seizures. Epilepsy Behav. 2019;92:135–139.
Список сокращений
- АКТГ — адренокортикотропный гормон
- БТКП — билатеральный тонико-клонический приступ
- ВЗФЭ — возрастзависимые фокальные эпилепсии
- ВЗЭ — возрастзависимая эпилепсия
- ВЗЭ-ВП — возрастзависимая эпилепсия с вегетативными приступами
- ВЗЭ-ЦТС — возрастзависимая эпилепсия с центрально-темпоральными спайками
- ГМТКП — генерализованные миоклонико-тонико-клонические приступы
- ГТКП — генерализованные тонико-клонические приступы
- ГЭС — генерализованный эпилептический спазм
- ДЗЭ-ЗП — детская затылочная эпилепсия со зрительными приступами
- ИГЭ — идиопатическая генерализованная эпилепсия
- МРТ — магнитно-резонансная томография
- НПБТК — неуточнённый приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
- НПНС — неуточнённый приступ с нарушением сознания
- НПСС — неуточнённый приступ с сохранением сознания
- СИЭС — синдром инфантильных эпилептических спазмов
- СЛГ — синдром Леннокса-Гасто
- ТКП — тонико-клонический приступ
- ФЗЭ — фотосенситивная затылочная эпилепсия
- ФПНС — фокальный приступ с нарушением сознания
- ФППБТК — фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический
- ФПСС — фокальный приступ с сохранением сознания
- ЦНС — центральная нервная система
- ЭЭГ — электроэнцефалография
- ЮМЭ — ювенильная миоклоническая эпилепсия
- CDKL5 — Cyclin-Dependent Kinase-Like 5 (ген)
- DEPDC5 — DEP Domain Containing 5 (ген)
- EE-SWAS — энцефалопатия развития и/или эпилептическая со спайк-волновой активацией во сне
- FIRES — эпилептический синдром, связанный с фебрильной инфекцией
- GEFS+ — генетическая эпилепсия с фебрильными судорогами плюс
- GLUT-1 — Glucose Transporter 1 (белок-транспортёр глюкозы)
- HHE — гемиконвульсия-гемиплегия-эпилепсия
- ILAE — International League Against Epilepsy (Международная противоэпилептическая лига)
- KCNQ2 — Potassium Channel Subfamily Q Member 2 (ген)
- PCDH19 — Protocadherin 19 (ген)
- SCN1A — Sodium Channel Alpha Subunit 1 (ген)
- SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy (внезапная неожиданная смерть при эпилепсии)
Записаться на прием
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных и соглашаетесь c политикой конфиденциальности
